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近日，眉山市人民医院血液内科成功救治了一名血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者。6次！9800ml血浆置换！血液科、输血科、眉山血站和院内其他多学科团队合作共治，让一位身患罕见疾病的76岁老年女性获得重生……
据说，血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的、严重的血栓性微血管病，年发病率仅为 2～6例/百万，主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。病情极为凶险，如不尽快治疗，死亡率接近100%。
患者邓女士是一名76岁老年女性，一月前因为突发意识障碍就诊。入院时患者处于昏睡状态，面色苍白，全身皮肤散在瘀斑，并伴有酱油色小便。
结合“中度贫血、血小板极度减低、外周血可见裂红细胞、间接胆红素、乳酸脱氢酶明显升高”的检查提示，血液内科主治医师李伟高度怀疑患者罹患了一种极为罕见的疾病“血栓性血小板减少性紫癜（TTP）”。
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据介绍，TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。医务人员凭借丰富的临床经验和敏锐的判断力，认为在中度或高度怀疑本病时即应尽快开始相关治疗，“血浆置换”是治疗该病的主要手段。
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在送检ADAMTS13活性及抑制物抗体测定后，护理团队为患者进行了数次血浆置换。
治疗只是希望的开始，次日，邓女士出现了癫痫持续状态，神经精神症状进一步加重，这是疾病的并发症，需要多科的配合治疗。同时，最终检查结果（ADAMTS13酶活性及抑制性抗体检测）也明确了当初李伟对该患者的诊断，所有治疗方案如期进行。
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在医护人员紧密监护下，邓女士前后共经历了6次血浆置换，累计置换血浆量达9800ml，因血浆置换所需血浆量大，血库A型血告急，血液科、输血科医护人员与当地血站多次联系，多方调配血浆保障患者治疗。
经过多学科团队合作救治，共同织就了患者重生的希望。
患者神志逐渐恢复正常，癫痫未再发作，体温降至正常，未再解浓茶色尿液，血浆置换液颜色恢复正常，贫血改善，血小板计数逐步上升至正常，其ADAMTS13活性由发病时1.25%升至80.72%，ADAMTS13活性抑制性抗体由发病时阳性转为阴性，患者得以成功救治。
让更多的罕见疾病被看见、被治愈，这不是医务人员的口号。近年来眉山市人民医院多学科不断求索，成功开创省市先例，保障群众生命安全，以人民健康为己任，不断推动了社会健康事业向前发展。（图文由眉山市人民医院提供）