四川新闻网消息 近日,眉山市人民医院新生儿科医护团队成功救治了一例重症血友病患儿,在全市尚属首例。
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据介绍,患儿出生后第3天,因“新生儿高胆红素血症”入院接受蓝光治疗,在治疗期间,医护人员发现患儿抽血侧的肢体严重肿胀并有肢端活动障碍、出现消化道出血以及颅内出血等非常严重的症状。
新生儿科立即申请组织了胃肠外科、血管外科、骨科、血液科等科室进行全院MDT多学科会诊(Multi-Disciplinary Treatment)。新生儿科主任医师刘芳介绍,孩子凝血功能严重异常,凝血时间明显延长,凝血因子VIII含量仅0.6%,经多科会诊后明确诊断为“重症A型血友病”。
科室在血液科副主任麻亮亮的指导下,给予孩子“输入凝血因子Ⅷ”等一系列对症、支持治疗,经过严密的监护以及精心护理,病情很快得到好转,凝血功能恢复正常,伴随的消化道出血、肘部肿胀等症状均已消退,手部活动恢复正常,颅内出血也得到了控制,数日后好转出院。
据悉,血友病是一组X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,临床上主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ 缺乏症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏症)两型。特征表现为出血倾向,临床可表现为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止。血友病程度越严重则发病越早,重型血友病常在儿童期起病,且需要终身治疗。而发病于新生儿期的病例极为罕见,治疗难度较大,重症患儿常因大量颅内出血而死亡,存活者预后不良,因此常被放弃治疗,故新生儿早期的积极治疗十分关键。
据了解,为关心、关爱血友病患者,国家已出台相关特病保障政策,能帮助让血友病患儿得到积极治疗和健康的生活。目前,该患儿在新生儿科与相关科室的支持下,正继续接受进一步的预防治疗。(供稿:眉山市人民医院)